*仅供医学专科东谈主士阅读参考

CHEST最新综述

撰文 | 小布

间质性肺病（Interstitial lung disease，ILD）是炎症性肌病的常见并发症，据报谈其患病率高达42.6%。此外，间质性肺疾病( ILD )是炎症性肌病患者入院和归天的重要原因，即使是最有警戒的临床医师，在面临肌炎干系ILD患者时也会感到超过毒手。

近些年来，肌炎干系ILD在会诊和调节领域均赢得了一定的进展，CHEST杂志最新发表了一篇综述，重心先容了本身抗体在肌炎干系ILD患者的会诊、分类和贬责中的作用以及各式疗法用于调节肌炎干系ILD的字据。

肌炎干系间质性肺疾病的会诊和调节

一

本身抗体在肌炎干系ILD中的诈欺

特发性炎性肌病（IIM）患者中可识别的本身抗体阳性率起初50%，这些本身抗体常常被归类为肌炎特异性抗体（MSAs）或肌炎干系抗体（MAAs），其中93%的肌炎干系ILD患者存在MSA。

迄今收尾，对肺脏影响最大的MSAs包括抗合成酶抗体和针对玄色素瘤分化干系基因5抗体（抗MDA-5抗体）。考虑标明，抗合成酶抗体在皮肌炎和多发性肌炎患者中的阳性率永别为20%和29%，是IIM患者中最常见的本身抗体。表1追忆了临床上主要的抗合成酶抗体。

表1 抗合成酶抗体

抗体

标的抗原

阳性率

肺脏受累，%

肌肉受累，%

典型临床特征

抗Jo-1

组氨酰-tRNA合成酶

22-73

69

84

要害痛、技工手、肌炎

抗PL-12

丙氨酰-tRNA合成酶

6-17

91

33

雷诺景观，单纯ILD

抗PL-7

苏氨酰-tRNA合成酶

10-18

75

66

晨曦疹、严重ILD、肌炎、心包积液

抗EJ

甘氨酰-tRNA合成酶

2-23

98

56

抗OJ

异亮氨酰-tRNA合成酶

2-5

100

44

严重肌病、雷诺景观发生率低

抗KS

天冬酰胺-tRNA合成酶

3-8

100

5

单纯ILD

抗ZO

苯丙氨酰-tRNA合成酶

陌生

抗HA/YRS

酪氨酰-tRNA合成酶

陌生

抗MDA-5抗体与急性或快速进展性ILD以及归天干系，皮肌炎患者中抗MDA-5抗体的阳性率为6.9%-40.6%，在亚洲东谈主群和无肌病性皮肌炎（CADM）患者中更常见。

抗多发性肌炎-Scl抗体和抗Ku抗体是两种MAAs，常常见于重复性肌炎患者，同期伴有系统性硬化症或系统性红斑狼疮的特征，其中抗多发性肌炎-Scl抗体阳性患者的ILD发生率为38%-78%。

抗SSA 52-kD IgG抗体是IIM患者中常见的MAA，阳性率起初20%，在肌炎干系ILD患者中更高，其存在指示更严重的肺部受累以及肺外疾病。

抗信号识别颗粒（SRP）抗体、抗Mi-2抗体、抗NXP-2抗体、抗TIF1g抗体与ILD发病风险增多无关，但可同期出当今肌炎干系ILD和抗合成酶抗体空洞征患者中。抗SRP抗体阳性的患者发生严重肌炎的风险增多，肌酶明显升高，抗Mi-2抗体阳性的患者ILD和恶性肿瘤的发生率较低，预后较好，而抗TIF1g和抗NXP-2阳性与恶性肿瘤的发生高度干系。

二

肌炎干系ILD的临床、影像和病理特征

咱们知谈，大多量ILD齐是一种临床-影像-病理空洞征，肌炎干系ILD患者的临床闪现可从无症状、无意发现的肺部额外到不异ARDS的快速进展性呼吸衰退。此外，肺动脉高压是肌炎和抗合成酶抗体空洞征患者的常见并发症，与归天率增多相关。

肌炎干系ILD的CT闪现以胸膜下和基底散布为主，常闪现为细胞性非特异性间质性肺炎、机化性肺炎或两者的组合，但也可出现其他款式，如寻常型间质性肺炎（UIP）。慢性病程的患者常有网状影、牵张性支气管推广或蜂窝影，在此之上叠加的磨玻璃影或实变影可能见于ILD急性加剧（图1）。

图1 一例肌炎干系ILD患者的CT闪现

非特异性间质性肺炎（NISP）是肌炎干系ILD患者中最常见的病理类型，患病率为41%。此外，UIP、机化性肺炎和阔气性肺泡挫伤永别见于24%、19%和14.5%的患者。

三

肌炎干系ILD的免疫阻止调节

肌炎干系ILD的调节是一浩劫点，尤其是快速进展型ILD患者，归天率较高。免疫阻止调节是肌炎患者的主要调节本领，有字据标明多发性肌炎患者比皮肌炎患者的调节响应更好。临床有包括糖皮质激素在内的多种免疫阻止药物用于肌炎干系ILD的调节，但迄今收尾，尚未有前瞻性检察相比各式免疫阻止剂调节ILD的疗效。表2追忆了肌炎干系ILD的主要调节药物。

表2 肌炎干系ILD的主要调节药物

药物

常用剂量

监测标的

不良响应

糖皮质激素

泼尼松等效剂量0.5~1.0mg/kg/d；甲泼尼龙500~1000mg/d，连用3d

每年复查骨密度，检测血糖

骨质疏松、青光眼、高血糖、失眠、体重增多、淤青、心扉更动、肌病、PJP感染风险

硫唑嘌呤（AZA）

2~2.5mg/kg/d

起始前检测硫嘌呤甲基更动酶活性；剂量滴如时候每2周检测1次血惯例和肝肾功，尔后每8周检测1次

转氨酶升高、白细胞减少、胃肠谈不耐受、恶性肿瘤风险增多

吗替麦考酚酯（MMF）

2000~3000mg/d，分2次服用

剂量滴如时候每2周检测1次血惯例和肝肾功，之后每8周检测1次

转氨酶升高、白细胞减少、胃肠谈不耐受、恶性肿瘤风险增多

他克莫司（FK-506）

肇端剂量0.5~1.0mg bid；滴定至谷浓度5~10ng/mL

第1个月每周检测血惯例、肝肾功、他克莫司谷浓度，尔后每4周检测1次

肾毒性、高血压、高血脂、震颤、高血糖、恶性肿瘤风险增多

甲氨喋呤（MTX）

每周15~25 mg口服；同期使用叶酸1mg/d以裁汰骨髓阻止的风险

每2周检测1次血惯例、肝肾功，之后每8周检测1次

转氨酶升高、白细胞减少、胃肠谈不耐受、毛发疏淡、龋齿

环磷酰胺（CTX）

逐日2mg/kg口服；

每月600mg/m静脉

每2周检测1次血惯例、肝肾功，每月进行1次尿液检察，每年1次尿细胞学分析

骨髓阻止、恶性肿瘤、出血性膀胱炎、不孕

利妥昔单抗

1000 mg第0天和第14天；每6个月重复1次

用药前进行肝炎血清学检察以及免疫球卵白水平

肝炎再激活、严从头冠病毒感染风险增多、输液响应

IVIG

2g/kg/月，分3~5d

用药前筛查IgA衰退症

肾静脉血栓造成、容量超负荷、抗体介导的血细胞减少、过敏响应、输液响应

此外，作家在著述临了给公共追忆了一张肌炎干系ILD的调节经过图，调节决策主如若由疾病的严重进度和疾病进展情况来决定，供公共临床参考（图2）。

图2 肌炎干系ILD调节经过图

一言以蔽之，ILD是炎症性肌病的常见并发症，具有较高的发病率和归天率，各式本身抗体的存在可能与这些ILD患者的临床表型和结局相关。泼尼松等各式免疫阻止药物为主的免疫阻止调节是肌炎干系ILD的主要调节本领，今后还需要进一步考虑以细目最好调节决策。

参考文件：

1. Hallowell RW, Danoff SK. Diagnosis and Management of Myositis-Associated Lung Disease. Chest. 2023;163:1476–91.

包袱剪辑： 砍树

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